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¿A qué edad comienza la EH?

La velocidad de progresión de la enfermedad y la edad de comienzo de la misma varía de una persona a otra. El comienzo en el adulto, la EH clasica, con su discapacidad, movimientos incontrolados, empieza generalmente a una edad mediana. Hay sin embargo otras variantes de la EH que se distinguen no solo por la edad del inicio sino también por unos síntomas distintos. Por ejemplo, algunas personas desarrollan la enfermedad como adultos, pero sin corea. Puede aparecer rigidez y pocos movimientos, o ninguno, una condición llamada akinesia. A este tipo se le llama EH rígida-akinetica o variante de Westphal.

Algunas personas desarrollan síntomas de la enfermedad siendo muy jóvenes –antes de los 20 años-. Los términos comienzo-temprano o EH juvenil se usan normalmente para describir la enfermedad que aparece en personas jóvenes. Un signo común en la EH juvenil es la dificultad en la ejecución de las tareas escolares. También puede incluir síntomas tales como cambios en la forma de escribir, y pequeños problemas con los movimientos, como lentitud, rigidez, temblores y rápidas contracciones musculares, llamadas mioclónicas.

Algunos de estos síntomas son similares a los que se observan en la enfermedad de Parkinson y difieren del corea que se observa en la EH adulta.

Las personas con EH juvenil también pueden tener ataques e impedimentos mentales. Tal como hemos mencionado con anterioridad, cuanto mas temprano es el comienzo de la enfermedad, mas rápido ésta parece progresar. La progresión mas rápida es en individuos con EH juvenil, y la muerte normalmente ocurre 10 años después del comienzo.

Parece que las personas con EH juvenil normalmente han heredado la enfermedad de su padre. También tienden a tener el número mas largo de repeticiones de CAG. Los científicos creen que la razón de ésto estriba en el proceso de producción del esperma. Al contrario que los óvulos, el esperma se produce a millones. Dado que el ADN se copia millones de veces durante el proceso, se cree que hay un aumento de posibilidades para que el error genético ocurra. Para verificar la relación ente el número de repeticiones de CAG en el gen de la EH y la edad de inicio de la enfermedad se ha estudiado el caso de un niño que comenzó a desarrollar la enfermedad cuando tenía dos años; un caso de los mas tempranos y mas severos. Encontraron que él tenía el numero mas largo de repeticiones que nunca antes se había encontrado –cercano a las 100-. El caso de este niño fue importantísimo en la identificación del gen de la EH y al mismo tiempo ayudó a confirmar que los pacientes juveniles con la EH tenían los mas largos segmentos de repeticiones CAG, la única correlación probada ente la longitud de la repetición y la edad de inicio.

Pocos individuos desarrollan la enfermedad después de los 55 años. El diagnostico en estas personas puede ser muy difícil. Los síntomas de la EH pueden quedar enmascarados con otros problemas de salud, o la persona puede no presentar la severidad de los síntomas que se ve en individuos que desarrollan la enfermedad en edades mas jóvenes. Estas personas también pueden mostrar signos de depresión en lugar de cólera o irritabilidad, y pueden incluso mantener un agudo control de sus funciones intelectuales, como memoria, razonamiento o resolución de problemas.

También existe algo complejo y relacionado llamado corea senil. Algunas personas ya mayores muestran síntomas de la EH, especialmente los movimientos coreicos, pero tienen un gen normal y ninguna historia familiar de EH. Algunos científicos creen que puede existir una diferente mutación del gen para este pequeño numero de casos. Otros, sin embargo, creen que el corea senil es solo un estadio tardío de la EH.

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