Los primeros síntomas de la EH varían mucho de una persona a otra. Lo que si es común es que cuanto antes aparecen los síntomas mas rápidamente progresa la enfermedad.

Los miembros de la familia pueden notar al principio cambios en el carácter, pueden volverse irritables, apáticos, pasivos, depresivos o enfadados. Estos síntomas pueden desaparecer con el avance de la enfermedad, o en algunos individuos pueden continuar e incluir además explosiones de hostilidad o profundos ataques de depresión.

La EH puede afectar al raciocinio, la memoria y otras funciones cognitivas. Los primeros síntomas pueden incluir dificultad para la conducción, para aprender cosas nuevas, recordar hechos, responder a preguntas, o tomar decisiones. Algunos pueden incluso tener cambios en la escritura. Cuando la enfermedad progresa, la concentración para desarrollar funciones intelectuales se convierte en una gran dificultad.

En algunas personas, la enfermedad puede comenzar con movimientos incontrolados, en los dedos, pies, cara o tronco. Estos movimientos
-que son signos del corea- a menudo se intensifican cuando la persona esta ansiosa. La EH puede también comenzar con torpeza o problemas con el equilibrio. Otras personas desarrollan movimientos coreicos posteriormente cuando la enfermedad va progresando. Pueden tropezar o tener movimientos no coordinados. El corea normalmente ocasiona graves problemas para caminar, incrementando las caídas.

Con el progreso de la enfermedad el lenguaje puede convertirse en incomprensible, y funciones vitales tales como, tragar, comer, hablar y especialmente andar pueden empeorar grandemente. Algunas personas pueden llegar a no conocer a otras. Muchas, sin embargo reconocen su entorno y pueden seguir expresando sus sentimientos.

Algunos médicos emplean un sistema recientemente desarrollado llamado UHDRS (Unified HD Rating Scale) o Escala Unificada Clasificatoria de la EH para valorar los rasgos clínicos, las etapas y el curso de la enfermedad. En general el curso de la enfe4medad abarca desde 10 a 30 años. La causa mas común de muerte es debido a las infecciones (sobre todo neumonía), heridas debidas a caídas, u otras complicaciones.